Gliomen
De steuncellen die het zenuwweefsel voeden, beschermen, isoleren, en op hun plek houden, heten glia-cellen. De tumoren die uit deze steuncellen voortkomen heten gliomen. Per jaar wordt in Nederland bij iets meer dan 1.000 mensen een glioom geconstateerd. Dit is meer dan de helft van het totaal aantal hersentumoren, met uitzondering van uitzaaiingen.
Onder de microcoop zijn meerdere soorten glia-cellen te onderscheiden:
- astrocyten
- oligodendrocyten
- ependymcellen
- Schwanncellen
- microglia
Uit ieder celtype kan een glioom ontstaan; vaak kan de patholoog nog onderscheiden uit welke gliacel de tumor is ontstaan.
Astrocyten zijn kleine stervormige cellen (het Latijnse woord aster betekent ster). De meeste gliomen ontstaan uit astrocyten. De termen glioom en astrocytoom worden daarom nogal eens door elkaar gebruikt.
Andere tumoren zijn oligodendrogliomen (vanuit oligodendrocyten ontstaan), ependymomen (uit ependymcellen) en mengtumoren (oligo-astrocytomen).
Kwaadaardigheid tumor
De kwaadaardigheid van de tumor valt te beoordelen aan de hand van een aantal kenmerken: Hoeveel cellen delen zich? Hoeveel bloedvaten zitten er in de tumor en hoe zien die bloedvaten eruit (grillig of normaal)? Zitten er veel afgestorven cellen in de tumor? Welke soort gliacellen overheerst? Op basis van deze kenmerken kunnen gliomen worden ingedeeld in:
- laaggradige tumoren (graad 1 en 2))
- hooggradige tumoren (graad 3 en 4)
Het astrocytoom is het meest voorkomende glioom. De wereldgezondheidsorganisatie (WHO) heeft de kwaadaardigheid van gliomen ingedeeld in vier graden:
|
WHO-Indeling |
Type |
Relatief voorkomen |
|
Graad 1: |
Pilocytair astrocytoom |
2% |
|
Graad 2: |
Laaggradig astrocytoom |
8% |
|
Graad 3: |
Anaplastisch astrocytoom |
20% |
|
Graad 4: |
Glioblastoma multiforme |
70% |
Bron: WHO = World Health Organization / Wereldgezondheidsorganisatie
 |
| Beelden van verschillende gliomen zoals ze er na kleuring onder de microscoop uit zien. |
Uitleg bovenstaand figuur:
- A. Glioblastoma multiforme: met de gebruikelijke (hematoxyline-eosine) kleuring is er aan de randen grote celdichtheid te zien. Iedere paarsgekleurde ronde of ovale structuur is de kern van een cel. In het midden is een lege ruimte waar de cellen zijn afgestorven, waarschijnlijk omdat er door hun snelle groei een grote behoefte is aan grondstoffen, waarvan de voorziening niet door de bloedvaten kan worden bijgehouden.
- B. Astrocytoom graad 2: er is hier een speciale kleuring toegepast, waarmee een speciaal celbestanddeel wordt aangetoond dat specifiek in astrocytomen voorkomt en hier donkerbruin aankleurt.
- C. Oligodendroglioom: met de hematoxyline-eosine kleuring zien we hier ronde cellen, die typisch zijn voor oligodendroglia.
De bovengenoemde gradering zegt niet altijd alles over het gedrag van een tumor bij een individuele patiënt. Dat betekent dat een tumor met een hogere graad soms minder snel terug komt dan je op grond van het microscopisch beeld zou verwachten. Laaggradige tumoren kunnen ontaarden in een hogere gradering, zodat op dat moment een andere behandeling nodig kan zijn. De pure oligodendrogliomen hebben over het algemeen een iets gunstiger prognose dan de astrocytomen. Oligodendrogliomen zijn meestal gevoelig voor chemotherapie, wat bij de astrocytomen minder effectief is.
Wanneer bij een hersentumor gesproken wordt van kwaadaardigheid, dient men zich te realiseren dat dit een ander soort kwaadaardigheid is dan wordt bedoeld bij andere soorten kanker in het lichaam: een glioom zaait vrijwel nooit uit, maar groeit diffuus in het omliggende hersenweefsel. De kwaadaardigheid zit hem in het feit dat een glioom bijna altijd weer terugkomt (een hele enkele uitzondering daargelaten).
Lees meer over de verschillende soorten gliomen:
- Pilocytair astrocytoom (graad 1)
- Laaggradig astrocytoom (graad 2)
- Anaplastisch astrocytoom (graad 3)
- Glioblastoma multiforme (GBM) (astrocytoom graad 4)
- Oligodendrogliomen
- Hersenstamglioom
- Ependymomen
- Opticus glioom
Pilocytair astrocytoom (graad 1)
Het pilocytair astrocytoom wordt ook wel het juveniel pilocytair astrocytoom genoemd omdat het vooral wordt gezien op de kinderleeftijd.
Symptomen
- Gedragsveranderingen of achteruitgang van de intelligentie
- Hoofdpijn
- Misselijkheid en braken
- Achteruitgang van het gezichtsvermogen
- Onzekere gang (wanneer de tumor in de kleine hersenen of hersenstam zit)
- Epileptische aanvallen (insulten)
Diagnose
Het pilocytair astrocytoom is een langzaam groeiende tumor. Het kan daarom soms lang duren voordat een tumor wordt vermoed bij een kind dat geleidelijk aan slechter gaat lopen of slechter gaat zien. Op een MRI is de tumor herkenbaar als een scherp begrensde tumor die veel contrastmiddel opneemt.
Behandeling
Chirurgie is de eerste keus van behandeling en aanvullende therapie is in het algemeen niet nodig. In het geval dat de tumor weer uitgroeit is chirurgie opnieuw de eerste keus van behandeling. Radiotherapie en chemotherapie worden alleen gegeven als chirurgie niet meer mogelijk of te gevaarlijk is, bijvoorbeeld bij een tumor in de hersenstam. Radiotherapie kan op jonge leeftijd de ontwikkeling van de hersenen ernstig verstoren. Bij zeer jonge kinderen zal daarom eerst met chemotherapie geprobeerd worden de groei van de tumor te remmen zodat de hersenen de kans krijgen om uit te rijpen.
Laaggradig astrocytoom (graad 2)
Symptomen
- Epileptische aanvallen (insulten) zijn meestal het eerste symptoom
- Gedragsverandering en stemmingsstoornissen
- Zwakte of verlamming in een lichaamshelft
- Hoofdpijn
Diagnose
Het laaggradig astrocytoom is een langzaam groeiende tumor, meestal bij volwassenen tussen de 20 en 50 jaar. Op een MRI gaat het meestal om een vaag begrensde tumor. Onderzoek van het weefsel is nodig om de diagnose te bevestigen.
Behandeling
De noodzaak tot behandeling hangt sterk af van de ernst van de klachten, de grootte van de tumor en de lokalisatie van de tumor in de hersenen. Het verwijderen (resectie) van de tumor kan de klachten verbeteren, maar het is zelden mogelijk om de tumor volledig te verwijderen. Het is niet duidelijk of aanvullende bestraling in een vroege fase gewenst is, of dat gewacht kan worden totdat de klachten weer toenemen. De rol van chemotherapie is momenteel nog in onderzoek. Een laaggradig glioom (graad 2) kan zich mettertijd ontwikkelen tot een meer kwaadaardig glioom (graad 3/ 4).
Anaplastisch astrocytoom (graad 3)
Symptomen
Evenals laaggradige astrocytomen kunnen anaplastische astrocytomen zich presenteren met epileptische aanvallen of gedragsveranderingen. Echter, uitvalsverschijnselen staan meer op de voorgrond.
- Verlammingsverschijnselen, in het bijzonder zwakte van een lichaamshelft
- Moeite met of uitval van de spraak
- Stoornissen van het gezichtsvermogen, in het bijzonder uitval van een helft van het gezichtsveld: botsen tegen de deurpost, verwaarlozing van een helft van het lichaam
- Hoofdpijn, misselijkheid en braken
- Gevoelsuitval
Diagnose
Een astrocytoom graad III groeit onbehandeld snel door in het omliggende hersenweefsel; de ziektegeschiedenis is daarom meestal relatief kort. De meeste patiënten zijn tussen de 30 en 50 jaar oud, iets vaker mannen dan vrouwen. Een MRI toont meestal een grillige, slecht begrensde tumor die met contrast kan aankleuren. De diagnose moet gesteld worden door onderzoek van het weefsel.
Behandeling
De behandeling hangt vooral af van de omvang van de tumor en de plaats in de hersenen. De behandeling bestaat meestal uit een operatie gevolgd door radiotherapie en soms chemotherapie.
Er is geen standaardbehandeling als de tumor terugkomt. Opnieuw zal worden bekeken wat mogelijk is. Bovendien zijn er meerdere experimentele behandelingen die in studieverband worden gegeven.
Glioblastoma multiforme (GBM) (astrocytoom graad 4)
Het glioblastoma multiforme is het meest voorkomende en helaas ook meest agressieve glioom, en komt vooral voor op hogere leeftijd tussen de 50 en 70 jaar. Het komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Symptomen
Het glioblastoma multiforme groeit snel en geeft veelal direct ernstige klachten:
- Hoofdpijn, misselijkheid, braken
- Gedragsveranderingen, in het bijzonder verwardheid en een in korte tijd ontstaan traag denkvermogen
- Moeite met / uitval van spraak en taal
- Stoornissen van het gezichtsvermogen
- Verlammingsverschijnselen, in het bijzonder zwakte van een lichaamshelft
- Epileptisch insult
Diagnose
De symptomen zijn vaak zo ernstig dat een patiënt snel wordt verwezen naar een neuroloog. Het kenmerkende beeld van een glioblastoma multiforme op een MRI is een grillige hersentumor, waarbij de randen veel contrast opnemen rond een contrastarm tumorcentrum met weinig bloedvaten (dood weefsel). De diagnose moet gesteld worden middels weefselonderzoek.
Behandeling
De standaardbehandeling van een glioblastoma multiforme is een operatie gevolgd door radiotherapie. Bij relatief jonge patiënten (jonger dan ca. 65 jaar) in goede conditie wordt in het algemeen radiotherapie in combinatie met chemotherapie geadviseerd. Er is geen standaardbehandeling voor tumoren van deze aard die terugkeren. Wel zijn er meerdere experimentele behandelingen die in studieverband worden gegeven.
Oligodendrogliomen
Oligodendrogliomen zijn gliomen die ontstaan uit oligodendrocyten. Deze hersentumoren komen vooral voor bij volwassenen tussen de 20 en 40 jaar, iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Evenals bij de astrocytomen worden verschillende graden van kwaadaardigheid onderscheiden. Omdat de waarde van deze indeling niet zo scherp is als bij astrocytomen, heeft men een eigen indeling gemaakt: laaggradige oligodendrogliomen en anaplastisch oligodendrogliomen (hooggradig).
Symptomen
- Epileptische aanvallen
- Gedragsverandering en stemmingsstoornissen
- Zwakte of verlamming in een lichaamshelft
- Hoofdpijn
Diagnose
De diagnose is gebaseerd op een combinatie van een MRI en weefselonderzoek. Zuivere oligodendrogliomen zijn zeldzaam. Veelal is er sprake van een mengvorm van oligodendrocyten en astrocyten, zogenaamde oligo-astrocytomen.
Voor de prognose is tegenwoordig onderzoek van de chromosomen in de tumorcellen zeer belangrijk.
Iedere menselijke cel bevat 23 paar chromosomen, die genummerd zijn van 1 tot en met 22 + 1 paar geslachtschromosomen (X en Y). Ieder chromosoom bevat 2 korte armen (p-armen) en 2 lange armen (q-armen). Indien er bij het chromosomaal onderzoek van een oligodendroglioom sprake is van verlies van de korte arm van chromosoom 1 (1p) en/of de lange arm van chromosoom 19 (19q) is het voor de prognose gunstig.
Behandeling
Bij een laaggradig oligodendroglioom gelden dezelfde overwegingen als bij een laaggradig astrocytoom. De noodzaak tot behandeling hangt sterk af van de ernst van de klachten, de omvang van de tumor en de lokalisatie van de tumor in de hersenen. Het verwijderen van de tumor kan de klachten verbeteren, maar het is zelden mogelijk om de tumor volledig te verwijderen. Het is niet duidelijk of aanvullende bestraling in een vroege fase gewenst is, of dat gewacht kan worden totdat de klachten toenemen.
Bij een hooggradig of anaplastisch oligodendroglioom wordt eenzelfde behandeling gegeven als bij een hooggradig astrocytoom. De behandeling hangt vooral af van de grootte van de tumor en de plaats in de hersenen. De behandeling bestaat meestal uit een operatie gevolgd door radiotherapie en/of chemotherapie. Vergeleken met astrocytomen zijn oligodendrogliomen in het algemeen gevoeliger voor radiotherapie en chemotherapie, wat mede de verklaring is voor een gunstiger prognose.
Er is geen standaardbehandeling voor oligodendrogliomen die terugkeren. Wel zijn er meerdere experimentele behandelingen die in studieverband worden gegeven.
Hersenstamglioom
Het glioom in de hersenstam komt vooral voor bij kinderen tussen de drie en tien jaar.
Symptomen
De meeste hersenstamgliomen zijn langzaam groeiend en geven zeker in het begin nogal eens vage klachten. Ook de jonge leeftijd van de patiënten, die moeilijk hun klachten onder woorden kunnen brengen, draagt bij aan de moeilijke diagnose. Pas later ontstaan klachten die leiden tot een juiste diagnose:
- Moeite met praten en evenwichtsstoornissen
- Slikmoeilijkheden
- Dubbelbeelden of scheel kijken
- Zwakte van de gelaatsspieren
- Krachtverlies of gevoelsverlies in de armen en/of benen
Diagnose
De diagnose berust vooral op de afbeelding van de tumor op een MRI. In tegenstelling tot overige gliomen is weefselonderzoek vaak niet mogelijk, uit gevaar voor beschadiging van hersencentra die van levensbelang zijn (ademhaling en slikken).
Behandeling
Een operatie is meestal te gevaarlijk. Radiotherapie kan de klachten verminderen en kan de groei van de tumor remmen. Er is geen standaardbehandeling voor tumoren als ze terugkomen. Over de rol en het nut van chemotherapie bestaan nog veel onzekerheden.
Voor meer informatie over Hersenstamgliomen bij kinderen, kijk ook op www.stichtingsemmy.nl.
Ependymomen
De hersenholtes (ventrikels) en hersenkanalen, waarin hersenvocht (liquor) stroomt, worden bedekt met ependymcellen. Gliomen die ontstaan uit de ependymcellen worden ependymomen genoemd. Ependymomen kunnen zowel in de grote hersenen, de kleine hersenen, als in het ruggenmerg voorkomen. Ependymomen kunnen in tegenstelling tot de andere gliomen wel uitzaaien: Omdat het ependymoom in het hersenvocht groeit kunnen tumorcellen met het hersenvocht verplaatsen en zo uitzaaiingen in hersenen of ruggenmerg veroorzaken.
Symptomen
Omdat ependymomen in de hersenholtes groeien, kunnen ze aanleiding geven tot een opstopping van de stroom van het hersenvocht. Bij heel jonge kinderen kan dat aanleiding geven tot een hydrocephalus (waterhoofd). Bij oudere kinderen en bij volwassenen geeft dat aanleiding tot:
- Hoofdpijn, misselijkheid en braken
- Spraak- en evenwichtsstoornissen
- Slikmoeilijkheden
- Krachtsverlies of gevoelsvermindering van armen en/of benen
- Krachtsverlies in het gelaat
- Dubbelbeelden
Diagnose
Een MRI toont veelal een tumor nabij de hersenholtes met vergroting van de hersenholtes (hydrocephalus). Een MRI wordt gemaakt van zowel de hersenen als van de wervelkolom om na te gaan of er geen andere tumoren zijn in de hersenen en het ruggenmerg.
Behandeling
De behandeling bestaat uit operatie, soms gevolgd door radiotherapie. De vergrote hersenholtes kunnen zo nodig operatief worden ontlast door middel van drainage. In geval van een terugkerend ependymoom kan ook chemotherapie worden overwogen.
Opticus glioom
Het glioom van de oogzenuw (opticus glioom) komt op alle leeftijden voor, maar meestal bij kinderen. Een op de drie patiënten met een opticus glioom heeft ook de ziekte van Recklinghausen (neurofibromatose type I = NF1), en andersom: ongeveer een op de zes patiënten met NF1 ontwikkelt een opticus glioom. Er wordt gezegd dat patiënten met NF1 een betere prognose hebben dan de patiënten met een toevallig ontdekt opticus glioom.
Symptomen
- Gezichtsveldverlies is het belangrijkste probleem van het opticus glioom.
- Grotere tumoren kunnen gepaard gaan met hormonale stoornissen, zenuwuitval, en belemmering van liquorafvloed (interne hydrocephalus).
Diagnose
De diagnose opticus glioom wordt gesteld met een MRI.
Behandeling
Bij grotere tumoren, die het gezichtvermogen bedreigen, moet chirurgie zeker overwogen worden. Bij een opticus glioom die beperkt is tot de oogzenuw zelf en waarbij het gezichtsvermogen nog goed is, zal chirurgie van de oogzenuw wellicht meer schade berokkenen dan de problemen verhelpen. Radiotherapie vormt in dat geval een goed alternatief. Met gefractioneerde stereotactische radiotherapie kan de tumor zeer precies bestraald worden, waarbij de normale hersenen en zenuwbanen niet beschadigd raken.
|
|