Medulloblastoom bij volwassenen

Het medulloblastoom is een zeldzame hersentumor die ontstaat uit primitieve zenuwcellen die waarschijnlijk nog zijn overgebleven uit een embryonaal stadium. De meeste medulloblastomen komen voor bij kinderen, maar heel zelden (1%) komt deze tumor voor bij volwassenen. De tumor ontstaat vrijwel altijd in de kleine hersenen (het cerebellum). Medulloblastomen kunnen uitzaaien naar het ruggenmerg of naar andere plaatsen in het lichaam; dit in tegenstelling tot de meeste andere hersentumoren die bijna nooit uitzaaien.

Bij de meeste volwassenen beginnen de klachten met hoofdpijn, duizeligheid, problemen met het lopen (zwalken), later gevolgd door misselijkheid en braken. Deze klachten worden veroorzaakt door druk van de tumor op de kleine hersenen en door verstopping van de hersenholtes.

 

Een CT-scan of MRI is het aangewezen onderzoek, waarop deze tumor al vermoed kan worden. Voor een zekere diagnose is een operatie nodig waarbij tumorweefsel wordt verwijderd voor onderzoek door de patholoog.

 

In de Landelijke Werkgroep voor Neuro-Oncologie (LWNO) is afgesproken om alle patiënten in Nederland dezelfde behandeling te geven, en om de medische gegevens van alle patiënten te verzamelen. zodat we meer te weten kunnen komen over deze zeldzame ziekte. Vanzelfsprekend moet de patiënt er schriftelijk toestemming voor geven om zijn of haar gegevens (anoniem) uit te kunnen wisselen.

 

Een operatie is nodig om de klachten snel te verminderen, om de verstopping van de hersenholtes op te heffen en om zoveel mogelijk tumor te verwijderen. Soms kan de tumor niet in een keer in zijn geheel worden verwijderd. Bij kinderen wordt dan nog een tweede operatie gedaan; of de voordelen van een tweede operatie bij volwassenen opweegt tegen de risico’s, is niet duidelijk.

 

Patiënten met een ‘laag risico’: Als de tumor helemaal of praktisch helemaal kon worden verwijderd, krijgt de patiënt alleen bestraling zonder chemotherapie. Volgens de LWNO-richtlijn worden de hersenen en het ruggenmerg 20 keer bestraald, gevolgd door nog eens 11 bestralingen op het oorspronkelijke tumorgebied.

Patiënten met een ‘hoog risico’: Als de tumor niet of nauwelijks verwijderd kon worden, of als er uitzaaiingen zijn, begint de patiënt met vier weken chemotherapie, gevolgd door 6 weken radiotherapie met lage dosis chemotherapie om de 2 weken. Daarna volgen opnieuw nog 4 kuren chemotherapie om de 6 weken.

 

De genezingskansen van een medulloblastoom zijn bij volwassenen waarschijnlijk vergelijkbaar met die van kinderen, maar de ernst van de beschadiging van de hersenen door bestraling is kleiner dan bij kinderen. Toch vormen klachten van vermoeidheid, moeite met concentratie, duizeligheid en verstoring van de hormonen veelvoorkomende restverschijnselen (onregelmatige of wegblijvende menstruaties, te lage schildklierfunctie).